儿童左室心肌致密化不全(LVNC)是一种少见的先天性心肌病，易合并其他心脏畸形，关于LVNC患者长期预后的临床研究证据依然不足。近期，一项发表于Circulation的研究评估了LVNC人群的长期结局。

 

　　在一项针对澳大利亚全体儿童的全国性心肌病变研究数据基础上，研究人员将入组儿童分为LVNC扩张亚型（LVNC-D）和其他扩张型心肌病两组，并用倾向性评分分析对风险因素进行调整。

 

　　研究共纳入29例LVNC患者（占所有扩张型心肌病患者的9.2%），LVNC新诊断发病率为0.11每100 000人年。其中，出现充血性心力衰竭首发症状的24例（83%），诊断为LVNC-D的27例(93%)。患者的平均确诊年龄为0.3年（四分位数间距：0.08~1.3），所有患者的平均随访期为6.8年（四分位数间距：0.7~24.0），生存患者的平均随访期为24.7年（四分位数间距：23.3~27.7）。分析入组患者具体情况，没有死亡或行心脏移植术的患者比例，确诊10年后为48%（95%CI：30~65），确诊15年后为45%（95%CI：27~63）。竞争风险分析的结果显示，确诊15年后，21%的LVNC患者存活且左心室收缩功能正常，31%的LVNC患者存活但左心室收缩功能异常。

 

　　对LVNC-D患者和其他扩张型心肌病患者倾向值匹配法检验，结果显示，确诊15年后，LVNC-D患者的死亡/心脏移植比例更高（没有死亡或未行心脏移植术的患者比例，LVNC-D vs. 其他扩张型心肌病：46% [95%CI：26~66] vs. 70% [95%CI：42~97]；P=0.08）。采用加权Cox回归模型进行倾向性评分逆概率分析，结果显示，LVNC-D患者的死亡或心脏移植风险显著增加，二者之间存在显著相关性（HR=2.3；95%CI：1.4~3.8；P=0.0012)）

 

　　这项研究显示，LVNC患者通常在婴儿期发病，以心肌扩张亚型为主，且这类患者的长期预后较差。

 

　　参考文献：

　　William Y. Shi， Margarita Moreno-Betancur，et al.Long-Term Outcomes of Childhood Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy. Circulation.2018;138:367-376.