先天性肺动脉狭窄(PS)在80年代前的治疗方法是经右心室闭式手术瓣膜分离或体外循环直视下手术瓣膜切开,而目前经皮球囊肺动脉成形术(PBPV)及晚近发展的血管内支架技术已成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法。
球囊扩张可致瓣叶中部或瓣尖撕裂,可导致中度肺动脉瓣关闭不全,但仍可达到肺动脉梗阻改善的目的,而且患者通常对肺动脉瓣关闭不全能良好耐受。
先天性肺动脉狭窄(PS)在80年代前的治疗方法是经右心室闭式手术瓣膜分离或体外循环直视下手术瓣膜切开,而目前经皮球囊肺动脉成形术(PBPV)及晚近发展的血管内支架技术已成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法。
球囊扩张可致瓣叶中部或瓣尖撕裂,可导致中度肺动脉瓣关闭不全,但仍可达到肺动脉梗阻改善的目的,而且患者通常对肺动脉瓣关闭不全能良好耐受。
手术适应证为:典型PS,心输出量正常时肺动脉与右心室△P≥50mmHg为PBPV治疗的绝对适应症;而典型PS,心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在,△P 35mmHg~50mmHg作为PBPV治疗的相对适应证。
手术年龄问题:如PS属中、重度,宜早作PBPV术,这样有利于患儿的右心功能的恢复。对一些轻度PS(△P小于30mmHg)患儿,如无临床症状,可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响,随着生长发育部分患儿杂音可减轻。对于伴有右室发育不良、右心功能不全,伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者,通常不宜选用PBPV,而外科手术应作为首选。
通常肺动脉瓣环直径在10~20mm之间和体重超过10kg以上的PS患者,只需要单球囊扩张技术,而双球囊扩张技术主要用于年长的儿童和成人患者。通常球囊的选择标准为2个球囊直径的总和为肺动脉瓣环直径的1.5倍或略多。Inoue球囊也可替代双球囊法。
球囊扩张术后肺动脉与右心室(漏斗部)之间跨瓣压差<35mmHg,可认为PBPV效果良好。临床上听诊杂音减轻,一般很少消失,该杂音的存在与愈后无关。
PBPV与外科治疗的结果比较显示,尽管手术组残余压力阶差较小,但手术组的肺动脉瓣关闭不全、室性心律失常的发生率明显增高。
上海新华医院上海儿童医学中心从80年代中期至目前已完成900余例PBPV术,其中长期随访结果显示治愈率达95%以上
PBPV仍可有5%左右的并发症发生,总死亡率<0.5%,多见于新生儿、小婴儿及重症病例。并发症除心导管术的并发症外,主要为球囊加压扩张时一过性的血压下降,甚至短暂的意识丧失;心律失常包括心动过缓、传导阻滞、早搏及心动过速等;血管损伤;三尖瓣腱索损伤致三尖瓣关闭不全;心脏穿孔及心包填塞等。PBPV后发生肺动脉瓣返流较常见。
一部分病人在PBPV后发现瓣口梗阻虽已解除,但由于发生右心室流出道反应性狭窄,使右心室压力不降或下降不满意。这部分病例往往可通过在PBPV后即刻作肺动脉到右心室连续压力测定的方法予以证实。治疗为术后可给予普萘洛尔0.5~1mg/(kg•d)口服,通常3~6个月内均可恢复正常。
Rao等认为,早期对发育不良型PS行PBPV效果不良的原因可能与选择的球囊未达足够的球囊/瓣环比率有关。对该类病人,他们应用球囊/瓣环比率1.45的超大球囊法进行扩张,其即时有效效果达69%,远期达70%。上海新华医院上海儿童医学中心采用球/瓣比值1:1.5,对部分病例进行球囊扩张, 即期及中远期随访,效果也达70%,而效果不满意者多为重型病例。
新生儿严重PS早期多死于低氧血症,目前亦可应用介入治疗。目前以伴有紫绀的严重肺动脉瓣狭窄的新生儿,可作为球囊扩张术的指征。但如伴有右室发育不良,则不是首选指征。故在行球囊扩张术前需了解右心室发育情况、冠状动脉循环(有无心肌窦样间隙开放)等。